Svìtový den imunologie pøipomíná pokroky léèby u pacientù s poruchami imunity
U¾ od roku 2005 se 29. duben ka¾doroènì pøipomíná jako Svìtový den imunologie, který upozoròuje na dùle¾itost funkce imunitního systému v tìle. Poruchy imunity stojí za celou øadou rùzných onemocnìní, a» u¾ vrozených èi získaných. Díky pokrokùm medicíny lze však pacientùm zajistit kvalitnìjší ¾ivot nebo jej dokonce zachránit.
Národní zdravotnický informaèní portál definuje imunologii jako vìdní a lékaøský obor, který se zabývá výzkumem imunitního systému a jeho reakcemi na patogeny, a zejména diagnostikou a léèbou poruch imunitního systému – autoimunitních onemocnìní, alergií, obranných reakcí na transplantované orgány èi imunodeficiencemi. „Imunitní systém je velmi komplexní zále¾itost. Jedná se o celou øadu rùzných rozpustných látek, bunìk, jak spolu komunikují, jak fungují… To vše zajiš»uje, ¾e se organismus doká¾e bránit proti infekci, ¾e nedostaneme nádor, nebudeme mít alergii, náš imunitní systém nebude nièit naše vlastní tkánì, tedy nebudeme trpìt autoimunitním onemocnìním. V podstatì jakákoliv z tìchto funkcí nebo bunìk se ale mù¾e ‚porouchat’,“ vysvìtluje imunolo¾ka MUDr. Marta Sobotková z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol.
Poruchy imunity lze odhalit díky krvi
Svìtový den imunologie vyhlásila pøed devíti lety Evropská federace imunologických spoleèností. Tento den je pøíle¾itostí k šíøení osvìty o funkci imunitního systému a boji s nemocemi, které souvisejí s jeho poruchami. Ty mohou být buï vrozené, anebo získané. „Mezi nejèastìjší vrozené poruchy imunity, se kterými se setkáváme, patøí napøíklad bì¾ná variabilní imunodeficience (CVID). Jedná se o onemocnìní, kdy se pacientùm nedostateènì tvoøí protilátky. Následkem toho trpí zvýšenou nemocností, mají èasté zánìty støedního ucha, zánìty prùdušek, zápaly plic, co¾ mù¾e vést i ke vzniku chronických zmìn na plicích a skonèit záva¾nou poruchou jejich funkce,“ uvádí MUDr. Sobotková a dodává, ¾e pokud nìkdo prodìlá dva a¾ tøi infekty roènì, je to bì¾né. Jestli¾e si ale opakovanì vy¾adují dlouhodobou léèbu antibiotiky, je vhodné absolvovat imunologické vyšetøení s cílem odhalit, zda není imunita nìjakým zpùsobem narušena. Vyšetøení obvykle spoèívá v odebrání krve a jejím laboratorním rozboru.
Pøíbìh chlapce v bublinì
Existuje široké spektrum poruch imunity. Mezi ty nejzáva¾nìjší, které pacienty ohro¾ují na ¾ivotì, patøí tì¾ký kombinovaný imunodeficit. Pøi tomto vzácném onemocnìní dochází k poruše tvorby lymfocytù, co¾ jsou specifické buòky imunitního systému, které se øadí mezi bílé krvinky a hrají významnou roli v obranyschopnosti organismu. Dìti, je¾ se narodí s touto chorobou, obvykle velmi brzy umírají, jeliko¾ i bì¾né infekce pro nì znamenají ohro¾ení ¾ivota. Patrnì nejznámìjším pacientem s tì¾kou kombinovanou imunodeficiencí byl Amerièan David Vetter, který se narodil v roce 1971. Jeliko¾ jde o dìdièné onemocnìní, na které u¾ jeho rodièùm døíve jeden syn zemøel, bylo jisté, ¾e i David bude tì¾kou poruchou imunity ohro¾en. Pøišel proto na svìt císaøským øezem v pøísnì sterilním prostøedí a byl okam¾itì umístìn do speciální „bubliny“, je¾ ho mìla chránit pøed infekty. Výsledky krevních testù nemoc potvrdily a jedinou mo¾ností, jak chlapce zachránit, byla transplantace kostní døenì. Bohu¾el se však nenašel vhodný dárce, proto David zùstal ve své bublinì doslova uvìznìný a všechny vìci, vèetnì hraèek èi obleèení, které do ní byly umístìny, musely projít dùkladnou sterilizací, aby nepøišel do kontaktu s ¾ádnými patogeny. Ani vlastní matka se jej nemohla dotknout jinak ne¾ v rukavicích.
Léèba udìlala v posledních dekádách velký pokrok
Nevšedním ¾ivotem Davida Vettera, který kvùli prakticky nulové imunitì pro¾il celý svùj ¾ivot v plastové bublinì, byl dokonce inspirován i film The Boy in the Plastic Bubble s Johnem Travoltou v hlavní roli. Kdy¾ bylo Davidovi dvanáct let, vypadalo to, ¾e se na nìj usmálo štìstí – našel se vhodný dárce kostní døenì. Naneštìstí se ukázalo, ¾e byl chlapec bìhem zákroku infikován EB virem, co¾ se mu stalo osudným. Zemøel v únoru roku 1984. „Je to modelový pøíklad tì¾ké poruchy imunity, která nás však pouèila. Od té doby léèba udìlala velký pokrok, a to jak v transplantacích kostní døenì, tak i v genové terapii. Od loòského roku navíc mù¾eme toto onemocnìní vyšetøovat novorozeneckým screeningem, tak¾e jsme schopni tyto dìti zachytit vèas a zajistit jim transplantaci co nejdøíve,“ doplòuje imunolo¾ka Sobotková.
Genová terapie se stále vyvíjí
Vrozená onemocnìní imunity jsou podmínìna poruchami genu. Jedna z prvních metod genové terapie spoèívala v odebrání krvetvorných bunìk pacienta, které se vystavily virovému vektoru, jen¾ geny „opravil“ a buòky se následnì vrátily do tìla pacienta. Takto se zaèal léèit i popsaný tì¾ký kombinovaný imunodeficit. Metody genové terapie však pokroèily a vývoj nadále pokraèuje. Nejnovìjší metodou je tzv. CRISPR-Cas, kdy enzymy najdou cílenì poškozené místo v genomu a jsou schopny jej opravit.
K poruchám imunity mù¾e dojít i následkem léèby autoimunitních èi nádorových onemocnìní
Vrozené poruchy imunity, které jsou obvykle vyvolány urèitou genetickou vadou, se oznaèují jako primární imunodeficity. K narušení obranyschopnosti organismu ale mù¾e dojít i v prùbìhu ¾ivota – potom hovoøíme o sekundární, tedy získané imunodeficienci. Dojít k ní mù¾e napøíklad následkem léèby autoimunitních èi nádorových onemocnìní, jeliko¾ chemoterapie je velkým zásahem do imunitního systému. „Poèet tìchto pacientù se získanou imunodeficiencí jednoznaènì stoupá. Moderní léèby pacientùm dnes nabízejí výrazné zkvalitnìní ¾ivota a prodlou¾ení ¾ivota. Výbornì fungují, ale na druhou stranu mohou vést k øadì vedlejších ne¾ádoucích úèinkù, vèetnì vzniku protilátkového imunodeficitu,“ vysvìtluje imunolo¾ka MUDr. Sobotková.
Díky plazmì od dárcù lze pacientùm dodat chybìjící bílkoviny
Protilátkové imunodeficity lze léèit dodáním bílkovin, které pacientùm chybìjí. Nacházejí se v plazmì, co¾ je souèást krve, je¾ slou¾í nejen jako transport èervených a bílých krvinek, ale obsahuje právì i bílkoviny, které jsou stì¾ejní pro obranyschopnost organismu. „Spousta tìchto bílkovin má specifickou funkci, kterou neumíme nijak umìle nahradit. Víme, ¾e existuje minimálnì 150 rùzných imunodeficitù, tedy poruch imunity,“ vysvìtluje MUDr. Jana Zítková z plazmaferetického centra Amber Plasma. Plazma darovaná dobrovolníky je dále zpracovávána a stává se klíèovou slo¾kou pro výrobu lékù.
Darovat plazmu mù¾e zdravý èlovìk od 18 do 65 let
„Vìtšina plazmy se odebírá v plazmaferetických centrech pomocí separátorù, to znamená, ¾e se z krve odfiltruje jen plazma, která se následnì zmrazí. Urèitou dobu se nechává v karanténì, a pak se odvá¾í do závodù, kde se jemnou technikou z plazmy vytahují konkrétní faktory – napøíklad právì bílkoviny dùle¾ité pro imunitu,“ popisuje proces výroby lékù z plazmy MUDr. Miroslav Šuta, který pùsobí jako lékaø v plazmaferetickém centru Amber Plasma v Plzni. Tyto léky obsahující imunoglobuliny od zdravých dárcù doplòují chybìjící bílkoviny v tìle pacientù s poruchami imunity. „Kdybychom jim nedodávali tyto imunoglobuliny, mìli by tito lidé opakované infekce a byli by neustále odkázáni na u¾ívání antibiotik. Veškeré infekce by pro nì mohly být i velmi ohro¾ující, nìkdy dokonce smrtelné. Proto má plazma nezastupitelnou roli,“ doplòuje lékaøka Zítková. Krevní plazmu na výrobu lékù pro pacienty s poruchami imunity mù¾e darovat zdravý èlovìk ve vìku 18 a¾ 65 let (u prvodárce je horní vìková hranice 60 let) vá¾ící více ne¾ 50 kg.
Spotøeba lékù z plazmy stále stoupá
Podle zprávy PPTA (Plasma Protein Therapy Association) je na roèní léèbu jednoho pacienta s primárním imunodeficitem zapotøebí více ne¾ 130 darování plazmy. Zároveò studie pøipomíná fakt, ¾e poèet pacientù, které lze léèit léky získanými z plazmy, v posledních letech neustále roste, a to ze ètyø dùvodù: díky stále pøesnìjší lékaøské diagnostice je diagnostikováno více onemocnìní, více lidí je diagnostikováno vèas, lidé, kteøí vyu¾ívají tuto léèbu, ¾ijí déle a existuje více klinických dùkazù o prospìšnosti tìchto terapií pro pacienty. „V uplynulých pìti desetiletích zlepšily léky získané z plazmy ¾ivoty a poskytly lepší kvalitu ¾ivota milionùm lidí. Široké pou¾ívání imunoglobulinových terapií na bázi plazmy zvýšilo míru pøe¾ití pacientù s bì¾ným variabilním imunodeficitem (CVID) bez komplikací souvisejících s onemocnìním z 30 % v roce 1979 na témìø normální délku ¾ivota v souèasnosti,“ uvádí dále PPTA. „Spotøeba ve svìtì opravdu stoupá a my zatím neumíme pøirozené protilátky z lidské plazmy nijak nahradit, tak¾e moc dìkujeme všem dárcùm, kteøí plazmu dávají, proto¾e to je mo¾nost, jak pomoci pacientùm, kteøí ji potøebují,“ uzavírá imunolo¾ka MUDr. Marta Sobotková.
.jpg)
U¾ od roku 2005 se 29. duben ka¾doroènì pøipomíná jako Svìtový den imunologie, který upozoròuje na dùle¾itost funkce imunitního systému v tìle. Poruchy imunity stojí za celou øadou rùzných onemocnìní, a» u¾ vrozených èi získaných. Díky pokrokùm medicíny lze však pacientùm zajistit kvalitnìjší ¾ivot nebo jej dokonce zachránit.